ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он ре гистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перего родки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки со четается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапа нов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект локализуется в средней трети межпред сердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегород ки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на пер вом году жизни в 40% случаев, у остальных — между вторым и пятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нару шению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минут ного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосу дистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кро вообращения у новорожденных шунт будет праволевым. В ре зультате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает ле воправый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может при вести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.

У половины больных детей отмечается нормальное физиче ское развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других — отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, бо ли в области сердца, повышенную утомляемость.

При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расшире ние и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблю дается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо — при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяет ся влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различ ной интенсивности, располагающийся во втором—третьем меж реберье слева от грудины.

Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с раз мером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспо собительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.

В первую фазу течения порока у 30% больных диагности руется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфан тильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В слу чае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором— третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо.

В третьей фазе различают:

1. прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающую ся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
2. развитие хронической сердечной недостаточности;
3. появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегород ки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателек тазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодина мических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме — расширение легочных сосудов, увели чение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной арте рии. На ЭКГ — гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое — ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

Вопросы, ответы, комментарии